آشنایی با بیماری خود ایمنی اسکلرودرمی و 7 علایم شایع آن

می‌خواهیم نگاهی اجمالی به اسکلرودرمی بپردازیم. اسکلرودرمی وضعیت پیچیده‌ای ست که بر بافت‌های همبند بدن تأثیر می‌گذارد. اسکلرودرمی ممکن است چالش‌هایی ایجاد کند، اما مهم است که به یاد داشته باشید که دانش قدرت است؛ درک بیماری می‌تواند به شما امکان دهد که راحت‌تر با آن کنار بیایید.

در ادامه در این مقاله از کلینیک کاردرمانی ایستا با هم علائمی که به دنبال این بیماری بروز می‌کند، ریسک فاکتورهای ابتلا، چگونگی تشخیص، راه‌های درمان و کنترل و… را بررسی خواهیم کرد تا به دانش کافی در این زمینه دست یابیم.

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی (Scleroderma) یک بیماری خود ایمنی (Autoimmune disease) مزمن است که در درجه اول بافت‌های همبند بدن را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

این عارضه پیشرونده با تولید کلاژن غیرطبیعی مشخص می‌شود که منجر به فیبروز (سخت شدن) و ضخیم شدن پوست می‌شود. علت دقیق بیماری اسکلرودرمی ناشناخته است، اما اعتقاد بر این است که ترکیبی از عوامل ژنتیکی، محیطی و سیستم ایمنی را شامل می‌شود.

دو نوع اصلی اسکلرودرمی وجود دارد:

اسکلرودرمی موضعی و اسکلروز سیستمیک.

• اسکلرودرمی موضعی عمدتاً روی پوست و بافت‌های زیرین تأثیر می‌گذارد و باعث ایجاد لکه‌هایی از پوست ضخیم می‌شود.
• از سوی دیگر، اسکلروز سیستمیک نه تنها پوست، بلکه اندام‌های داخلی مانند دستگاه گوارش، ریه‌ها، قلب، کلیه‌ها و رگ‌های خونی را نیز درگیر می‌کند. این شکل سیستمیک می‌تواند از نظر شدت متفاوت باشد و روی اندام‌ها با درجات مختلف تأثیر بگذارد.

7 علامت رایج اسکلرودرمی:

علائم اسکلرودرمی بسته به نوع و شدت بیماری می‌تواند بسیار متفاوت باشد. در اینجا برخی از علائم رایج اسکلرودرمی را بررسی می‌کنیم:

1. تغییرات پوستی:
   علامت اصلی این بیماری ضخیم شدن و سفت شدن پوست است که ممکن است براق به نظر برسد و حرکت را دشوار کند. افزایش ضخامت و سفت شدن معمولا از انگشتان، دست‌ها، صورت شروع می‌شود و ممکن است به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابد.
2. پدیده رینود:
   بسیاری از افراد مبتلا به اسکلرودرمی پدیده رینود (Raynaud’s disease) یا تغییر رنگ ناگهانی انگشتان دست و پا را تجربه می‌کنند.

   

   در مواجه با سرما یا استرس ناحیه آسیب سفید، آبی و سپس قرمز می‌شود و باعث درد، بی‌حسی و احساس سرما در اندام‌های آسیب دیده می‌شود.
3. مشکلات گوارشی:
   این عارضه می‌تواند دستگاه گوارش را درگیر کند و منجر به مشکلات مختلف گوارشی از جمله رفلاکس اسید یا سوزش سر دل، مشکلات بلع، نفخ، اسهال، یبوست و… شود.
4. درگیری ریه:
   در بعضی بیماران ممکن است ریه دچار التهاب و یا حتی فیبروز شود که به دنبال آن علائم تنفسی در بیمار بروز می‌کند. شایع‌ترین این علائم شامل تنگی نفس، سرفه خشک مداوم، درد قفسه سینه و کاهش تحمل ورزش باشد.
5. درد و سفتی مفاصل:
   برخی از مبتلایان اسکلرودرمی درد، سفتی و تورم مفاصل را تجربه می‌کنند که اغلب در انگشتان، دست‎‌ها، مچ دست و زانو مشاهده می‌شود.
6. خستگی و بی‌حالی:
   بسیاری از افراد مبتلا دچار احساس خستگی مداوم و ناخوشایندی می‌شوند که ممکن است به دلیل التهاب مداوم یا پاسخ ایمنی بدن باشد.
7. درگیری ارگان‌های داخلی:
   در اسکلروز سیستمیک، بیماری می‌تواند اندام‌های داخلی مانند قلب، کلیه‌ها و دستگاه گوارش را تحت تاثیر قرار دهد. عوارض این درگیری‌ها می‌تواند شامل ناهنجاری‌های قلبی، مشکلات کلیوی، فشار خون بالا در ریه‌ها (فشار خون ریوی) و مشکلات گوارشی باشد.

حتما به خاطر داشته باشید که علائم می‌تواند به طور قابل توجهی بین بیماران متفاوت باشد و در طول زمان تغییر کند. اگر هر یک از این علائم را تجربه کردید، برای تشخیص دقیق، ارزیابی مناسب و درمان با پزشک مشورت کنید.

چه عواملی درابتلا به اسکلرودرمی تاثیر گذارند؟

علت دقیق اسکلرودرمی به طور کامل شناخته نشده است، اما عوامل متعددی وجود دارد که ممکن است خطر ابتلا به بیماری اسکلرودرمی را افزایش دهد:

• جنسیت: اسکلرودرمی در زنان حدود 3 برابر بیشتر از مردان است.
• سن: این عارضه می‌تواند افراد در هر سنی را مبتلا کند، اما بیشتر در سنین 30 تا 50 سالگی ظاهر می‌شود.
• استعداد ژنتیکی: ابتلا یکی از اعضای خانواده به این بیماری می‌تواند خطر ابتلا را افزایش دهد که نشان از تاثیر ژنتیک می‌باشد.
• اختلالات خود ایمنی: افرادی که سابقه سایر اختلالات خودایمنی مانند لوپوس یا آرتریت روماتوئید دارند، ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری نیز باشند.

داشتن یک یا چند عامل خطر لزوماً به این معنی نیست که فرد دچار بیماری می‌شود و تاثیر هرکدام از این عوامل و تعامل متقابل این‌ها بسیار پیچیده می‌باشد که هنوز به طور کامل ثابت نشده است.

عوارض بیماری اسکلرودرمی:

پیشرفت اسکلرودرمی سبب بروز عوارض زیر می‌شود:

• فلج معده یا گاستروپارزی
• رفلاکس معده به مری (GERD)
• فتق هیاتال
• انسداد روده‌ها
• پوسیدگی دندان‌ها
• تغییر بافت پوششی مری یا مری بارت
• فشار خون بالا و پرفشاری خون ریوی
• سکته مغزی یا cva
• آرتریت مفصلی
• التهاب عضلات یا میوزیت
• تغییرات ضربان قلب
• بیماری‌های قلبی-عروقی
• پریکاردیت کلیوی

روش‌های تشخیصی اسکلرودرمی چیست؟

تشخیص اسکلرودرمی نیاز به ارزیابی جامع توسط یک متخصص روماتولوژیست که در زمینه بیماری‌های خودایمنی باتجربه باشد، دارد. پزشک براساس شرح حال کاملی که از بیمار یا همراه می‌گیرد و مطالعه دقیق سابقه پزشکی به معاینه فیزیکی بیمار می‌پردازد و پوست، مفاصل و دامنه حرکتی آن‌ها، قلب و ریه را بررسی می‌کند.

پزشک از آزمایش خون کمک می‌گیرد و وجود عوامل التهابی و آنتی بادی‌های خاص اسکلرودرمی (مانند ضد سانترومتر (ACA) و ضد توپوایزومراز) را درخون بررسی می‌کند که در تشخیص دقیق بسیار کمک کننده هستند.

همچنین ممکن در امر تشخیص بیماری از کاپیلاروسکوپی ناخن استفاده شود و عروق ریز در پایه ناخن‌ها و درگیری‌شان بررسی شوند. در مواردی که به درگیری ارگان‌های داخلی مشکوک شوند، تست‌های ریه و اکو کاردیوگرافی قلب نیز انجام می‌شود.

تشخیص زودهنگام بیماری می‌تواند امکان مداخله زودهنگام جلوگیری از پیشرفت بیماری را فراهم کند و از اهمیت زیادی برخوردار است.

درمان اسکلرودرمی

سؤال اینجاست که آیا اسکورمی درمان قطعی دارد؟ آیا درمان بیماری با تونبخشی امکان‌پذیر است؟ هدف درمان اسکلرودرمی مدیریت علائم، کند کردن پیشرفت بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیمار است و رویکرد درمان بر اساس علائم ، شدت درگیری اندام و نیازهای فردی متفاوت می‌باشد.

متاسفانه تا به امروز هنوز درمان قطعی برای این بیماری کشف نشده اما امیدهای بسیاری در این زمینه وجود دارد. درمان‌های رایجی که ارائه می‌شود:

1. داروها:

دارودرمانی در بیماری اسکورمی شامل:

• سرکوب کننده‌های ایمنی: این داروها به تعدیل سیستم ایمنی کمک می‌کنند و ممکن است برای کنترل التهاب و کند کردن پاسخ ایمنی در اسکلرودرمی تجویز شوند.
• وازودیلاتورها: برای بهبود جریان خون و مدیریت مسائل مربوط به پدیده رینود، داروهایی مانند مسدود کننده‌های کانال کلسیم تجویز می‌شود.

یکی از روش‌های دیگر درمانی، مراقبت از پوست هست که در ادامه به آن می‌پردازیم.

2. مراقبت از پوست:

در کاهش التهابات پوستی از کورتیکواستروئیدهای موضعی استفاده می‌شود. همچنین استفاده منظم از مرطوب کننده‌ها برای حفظ رطوبت و جلوگیری از ترک خوردگی پوست توصیه می‌شود.

3. توانبخشی:

در درمان اسکلرودرمی توانبخشی و از جمله خدمات فیزیوتراپی و کاردرمانی بسیار کمک کننده هستند. بسته به علائم و شکایات بیمار این متخصصین برنامه درمانی را به صورت اختصاصی برای هر بیمار تنظیم کرده و با استفاده از مدالیته‌ها و تمرینات متنوعی که در ادامه به صورت اختصاصی بررسی کرده‌ایم، به این بیماران کمک می‌کنند.

4. مدیریت عوارض:

مدیریت عوارض شامل:

• درگیری ریه: مداخلاتی که برای مدیریت فیبروز ریه یا فشار خون ریوی انجام می‌شود شامل داروها، اکسیژن درمانی یا ارزیابی پیوند ریه می‌باشد.
• عوارض گوارشی: داروهایی برای مدیریت رفلاکس اسید (Gastroesophageal reflux disease)، اصلاح رژیم غذایی یا رژیم درمانی و نظارت بر جذب مواد مغذی توصیه شود.

حتما در نظر داشته باشید که زندگی با این بیماری پیشرونده برای بیمار و خانواده چالش برانگیز است که نیازمند حمایت‌های روانی و عاطفی و مشاوره روانشناسی می‌باشد تا این افراد بتوانند با تاثیر بیماری بر زندگی روزمره کنار بیایند.

کاردرمانی چگونه به بیماران اسکلرودرمی کمک می‌کند؟

کاردرمانی (OT) نقش ارزشمندی در مدیریت جامع اسکلرودرمی با پرداختن به تأثیر این بیماری بر فعالیت‌های زندگی روزمره، به حداکثر رساندن استقلال عملکردی و بهبود کیفیت کلی زندگی ایفا می‌کند. کاردرمانگران می‌توانند روش‌ها و مداخلات مختلفی را متناسب با نیازها و اهداف خاص افراد مبتلا (رویکرد مراجع محور) ارائه می‌دهند.

کاردرمانگران با ارزیابی که از مفاصل فرد انجام می‌دهند، استرچ و کشش‌های مناسبی را با هدف حفظ دامنه حرکتی انجام می‌دهند. علاوه بر این در کاردرمانی بزرگسالان از طریق تمرینات تقویتی و آموزش تکنیک‌های محافظت از مفصل، استرس وارده بر مفاصل را به حداقل می‌رسانند.

براساس وضعیتی که بیمار دارد ممکن است استفاده از وسایل کمکی و آتل یا اسپیلنت به بیماران توصیه شود تا حداکثر استقلال ممکن در فعالیت‌ها داشته باشند. آموزش حرکات ظریف (Fine motor skills) در انگشتان و دست نیز از جمله حیطه‌های کاردرمانی می‌باشد.

همانطور که گفتیم یکی از چالش‌های این بیماران ضعف و خستگی است که این متخصصین استراتژی‌های صرفه جویی در مصرف انرژی (energy conservation) را به بیماران آموزش می‌دهند تا بتوانند فعالیت‌ها را مستقل انجام دهند.

انجام فعالیت‌ها به صورت گام به گام، استراحت بین فعالیت‌ها، استفاده از مکانیک بدنی مناسب در فعالیت‌ها از جمله این استراتژ‌ی‌هاست. همچنین توصیه به اصلاحات در منزل مانند استفاده از رمپ، چیدمان مناسب برای رفع موانع، میله‌های دستگیره و… نیز در حیطه کاردرمانی قرار دارد.

فیزیوتراپی در اسکلرودرمی:

فیزیوتراپی با پرداختن به اختلالات فیزیکی، بهبود تحرک و افزایش کیفیت کلی زندگی، نقش مهمی در مدیریت اسکلرودرمی ایفا می کند.

این متخصصین پس از ارزیابی هر بیمار برنامه درمانی با اهداف گوناگون برایش درنظر می‌گیرند که رایج‌ترین این اهداف شامل موارد زیر می‌باشد:

• حفظ و ارتقا دامنه حرکتی:
  فیزیوتراپیست‌ها می‌توانند تمریناتی را برای حفظ انعطاف پذیری مفاصل و جلوگیری از سفتی یا انقباض مفصل ارائه دهند. تکنیک‌های موبیلیزیشن مفصلی، انجام PROM، استرچ عضلات کوتاه شده و… از جمله مواردی است که استفاده می‌شود.
• تقویت عضلات:
  فیزیوتراپی شامل تمرینات قدرتی همراه با تحریکات الکتریکی کاربردی یا FES برای تقویت عضلات ضعیف شده باشد که می‌تواند توانایی‌های عملکردی کلی را بهبود بخشد و تأثیر ضعف عضلانی که در این بیماران رایج است، را کاهش دهد.
  همچنین این درمانگران تمرینات استقامتی مانند دوچرخه سواری را نیز با هدف مبارزه با خستگی و تقویت تناسب قلبی عروقی توصیه می‌کنند.
• مدیریت مشکلات تنفسی:
  همانطور که گفتیم اسکلرودرمی می‌تواند بر عملکرد ریه و الگوهای تنفسی تأثیر بگذارد. فیزیوتراپیست‌ها می‌توانند تکنیک‌های تنفسی را برای افزایش ظرفیت ریه، تقویت تنفس عمیق و کمک به سرفه مؤثر برای پاکسازی ترشحات آموزش دهند.
• مدیریت درد:
  مقوله کنترل و مدیریت درد در تمامی بیماران از پایه‌ای‌ترین اقدامات است و اسکلرودرمی نیز از این قاعده مستثناء نیست.
  مدالیته‌های فیزیوتراپی مانند گرما درمانی و استفاده از هات پک، اولتراسوند، نوروپانکچر و تحریک الکتریکی عصب از طریق پوست (TENS) از رایج‌ترین مدالیته‌هایی است که در کلینیک‌های فیزیوتراپی برای تسکین درد و کاهش تنش عضلانی مورد استفاده قرار گیرند.
  همچنین این متخصصین با استفاده از تکنیک‌های ماساژ و گراستون چسبندگی که ممکن است بین پوست و فاشیا زیرینش وجود داشته باشد را به حداقل می‌رساند که علاوه بر کاهش درد ممکن در ارتقا دامنه حرکات هم مؤثر باشد.

توجه داشته باشید که همکاری و هماهنگی بین فیزیوتراپیست و کاردرمانگر و روماتولوژیست و سایر اعضای تیم درمان از اهمیت بالایی در مدیریت این بیماری برخوردار است.

اسکلرودرمی ممکن است یک بیماری چالش برانگیز باشد، اما مهم است که به یاد داشته باشید که افراد مبتلا تنها نیستند.

انعطاف‌پذیری و حمایت اعضای خانواده و استفاده از تیم درمانی و توانبخشی قوی و متحد می‌تواند تفاوت چشمگیری در روند مدیریت بیماری ایجاد کند. پس با هم، آگاهی، درک و همدلی را برای حمایت از کسانی که با پیچیدگی‌های اسکلرودرمی مواجه هستند، تقویت کنیم.

آخرین اخبار بیماری اسکلرودرمی گویای چه مواردی در درمان این بیماری است؟

در تازه‌ترین اخبار مرتبط با بیماری اسکلرودرمی، پژوهش‌های جدید نشان‌دهنده ارتباط میان التهاب، متابولیسم و ایجاد اسکار در این بیماری هستند. این یافته‌ها می‌توانند به توسعه درمان‌های جدید کمک کنند که ممکن است فرآیند فیبروز (تشکیل بافت اسکار) را متوقف کنند یا بهبود دهند.

علاوه بر این، برنامه‌ای به نام “CONQUEST” اخیراً به منظور تسریع توسعه درمان‌های جدید برای بیماری اسکلرودرمی راه‌اندازی شده است. این برنامه به عنوان یک سکوی آزمایشی برای ارزیابی داروهای نوین، به ویژه در زمینه بیماری‌های نادر مانند اسکلرودرمی طراحی شده است. این تلاش‌ها به صورت جهانی و با مشارکت مراکز تحقیقاتی مختلف از سراسر جهان انجام می‌شود و می‌تواند به شناسایی و معرفی درمان‌های مؤثرتر برای این بیماری کمک کند.

این تحقیقات و ابتکارات جدید امیدواری‌های زیادی را برای بهبود وضعیت بیماران مبتلا به اسکلرودرمی ایجاد کرده است، به ویژه در زمینه‌های مرتبط با مشکلات ریوی که از جدی‌ترین عوارض این بیماری هستند.